Gigantismi ja akromegalia



Väinö sairasti aivolisäkkeen hyvänlaatuisesta kasvaimesta johtuvaa tautia. Aivolisäkehän tuottaa kasvuhormoonia, jonka tuotantoa kasvain voi häiritä. Useilla ihmisillä, ehkä 10-25% kaikista, on havaittu ruumiinavauksen yhteydessä pieniä, hyvänlaatuisia kasvaimia aivolisäkkeessä tai rauhasten, jotka eivät tuota hormoneja, kasvaimia. Nämä ovat olleet niin pieniä, etteivät ole vahingoittaneet viereisiä kudoksia.

Kuitenkin, jos kasvain häiritsee kasvuhormoonin tuotantoa, se voi kiihdyttää luuston kasvua. Jos sairaus alkaa ennen murrosikää ja ennenkuin luuston kasvupisteet ovat sulautuneet yhteen, sairaus tunnetaan gigantismina. Sitä sairastava henkilö kasvaa epänormaalin kookkaaksi ellei sairauteen puututa. Mikäli sairaus alkaa murrosiän jälkeen, se tunnetaan nimellä akromegalia (jättikärkisyys). Akromegaliaa sairastavan kehon pitkät luut eivät voi enää kasvaa pituutta, vaan ne kasvavat tällöin paksuutta. Myös ihon pehmeät kohdat kasvavat paksummiksi, jolloin jalan ja käden koko suurenee. Kasvoissa on havaittavissa muutoksia, kuten nenän ja huulien
paksunemista. Myös leuan, poskien ja otsan luut kasvavat.

Mikäli gigantismia ja akromegaliaa ei hoideta, ne johtavat sydänvaivoihin, koska sydän joutuu ponnistelemaan tavallista enemmän pumpatessaan verta suurempaan kehoon kuin alunperin oli tarkoitettu. Sokeritauti voi myös puhjeta, koska liika kasvuhormooni vaikuttaa veren sokeritasapainon säätelyyn epäsuotuisasti.

Lisäksi, jos kasvain tulee liian isoksi, se voi tuhota aivolisäkkeen normaaleja osia. Mikäli näin tapahtuu, henkilö ei pysty tuottamaan riittävästi kilpirauhashormoonia, kortisoonia eikä sukupuolihormooneja kuten estrogeenia tai testostereonia. Sellaiset henkilöt ovat vaarassa kuolla kortisoonin ja kilpirauhashormoonin puutteeseen. Lisäksi he eivät ehkä saavuta puberteettia ja sen mukana sukupuoliseen kypsyyteen liittyviä asioita, kuten parta miehillä ja rintojen kasvu naisilla. Lisäksi sukupuolihormoonien aikaisin alkanut vähyys aiheuttaa osteoporoosiriskin. Osteoporoosihan haurastuttaa luustoa. Katkenneet tai murtuneet luut ovat hyvin pitkälle potilaalle suorastaan lääketieteellinen katastrofi, koska sairaaloilla ei ole laitteita, joilla käsitellä pitkiä ihmisiä, eikä niillä ole tarvikkeita luunmurtumien korjaamiseen muuta kuin normaalikokoisilla ihmisillä.

Sokeus on myös lääketieteellinen riski, koska aivolisäke on juuri näkökeskuksen alapuolella. Tällöin suurentunut kasvain voi aiheuttaa ylimääräistä painetta näköhermoon, aiheuttaen näkökentän kaventumista tai jopa sokeuden. Raamatun Golliat sairasti ilmeisesti gigantismia, joka oli aiheuttanut näköhermon vammautumisen ja siitä johtuneen näkökentän kapenemisen. Tämän ansiosta Daavid oli päässyt riittävän lähelle nujertaakseen Golliatin lingollaan. Väinön näkö taasen oli hyvä, koska hän katseli ensimmäisen Sputnikin ylilentoa aamuöisellä Järvenpään taivaalla ilman mitään apuneuvoja. Väinöllä oli myös ajokortti ja hän ajeli vaivatta omalla autollaan.

Ennen kuin nykyaikaisia hoitomenetelmiä oli käytettävissä, useimmat gigantismista tai akromegaliasta kärsivät henkilöt eivät eläneet pitkään. Ei ollut harvinaista kuolla näihin sairauksiin 20-25 vuoden ikäisenä. Väinö Myllyrinne eli epätavallisen pitkään gigantismia sairastavana henkilönä aikakautena, jolloin ei vielä ollut olemassa nykyaikaisia hoitomenetelmiä. Useimmat kuolivat paljon nuorempina eivätkä saavuttaneet keski-ikää kuten Väinö.

Nykypäivän hoito käsittää leikkaus-, säde- ja lääkehoidot. Jos kasvain on riittävän pieni, leikkaus voi auttaa 50% potilaista. Mikäli kasvainta ei saada kokonaan poistetuksi, leikkauksella poistetaan niin paljon kuin mahdollista. Leikkaus tehdään nenän kautta eikä kalloa tarvitse avata. Potilaat pääsevät yleensä jo muutaman päivän päästä sairaalasta.

Lääkehoito, erityisesti oktreotidiasetaatti lääkkeenä annettuna, voi vähentää kasvuhormoonin ja muiden läheisten hormoonien, kuten IGF-1 tuotantoa (IGF-1 on lyhenne englannista  = Insuline-like Growth Factor 1). IGF-1 tuotetaan maksassa kasvuhormoonin säätelemänä. Se säätelee ihmisen kasvua. Oktreotidiasetaattia annetaan kasvaimen kutistamiseksi ja laskemaan kasvuhormooni- ja IGH-1-tasoja alemmaksi ennen leikkausta. Sillä voidaan myös vaikuttaa  näiden hormoonien tasoihin leikkauksen jälkeen, mikäli leikkaus yksin ei riittänyt.

Joskus käytetään sädehoitoa kasvaimen tuhoamiseksi, jos leikkauksella ei saatu kaikkea poistetuksi. Myös jos kasvain on liian iso leikattavksi, voidaan käyttää sädehoitoa. Yleensä sädehoitoa pitää antaa 3-5 vuotta, jotta se olisi tehokasta. Sädehoidon aikana annetaan tavallisesti myös em. lääkehoitoa. Sädehoidon uusimmat saavutukset, kuten laser-veitsi, mahdollistavat tarkemman hoidon, jolloin hoitoaika voi jäädä yhteen vuoteen.

Näiden hoitomuotojen tuloksena teollistuneissa maissa yhä harvemmat gigantismia sairastavat kasvavat entisaikojen huimaaviin pituuksiin. Totta kai he voivat olla pidempiä kuin vanhempansa ja sukulaisensa, mutta toivottavasti sairaus saadaan ajoissa aisoihin ja henkilöt voivat viettää suhteellisen normaalia elämää. Joitakuita potilaita, erityisesti teini-ikäisiä poikia, on pidetty virheellisesti vain yksinkertaisesti pitkinä, eikä sairautta ole epäilty, ennen kuin 2 metrin pituus saavutettu.

Kun hoito on tehokasta, epänormaali kasvu loppuu ja henkilöllä on odotettavissa normaalimittainen elämä. Mikäli alhaisen kilpirauhashormoonin tai kortisoonin takia on ongelmia, niitä pitää kuitenkin hoitaa koko elämän ajan. Tällaisilla henkilöillä on silti parempi terveys, kuin jos lääkitystä ei olisi ollut ollenkaan. Tämän tuoksena gigantismia sairastavat henkilöt, jotka saavuttavat keski-iän ja vielä enemmänkin, ovat paljon yleisempiä kuin ennen, jolloin sairastuneilla oli odotettavissa hyvin lyhyt elinaika.

Niillä alueilla, joilla ei ole edistynyttä lääkehoitoa, potilaat saattavat kasvaa edelleenkin hyvin pitkiksi. Väinö eli lääketieteellisesti edistyneessä maassa, mutta aikana, jolloin gigantismiin ei ollut koko maailmassa hoitomenetelmiä. Hänen veljenpoikansa Kalervo, näiden sivujen ylläpitäjä, ei pääse tutkimaan setänsä potilastietoja potilassalaisuuden takia. Hän muistaa vain, että setä sairasti loppuvuosinaan sokeritautia ja että setä kaatui portaissa murtaen reitensä lonkkanivelestä. Kaatumisen jälkeen setä oli 6 kuukautta sairaalassa ennen kuolemaansa ilman, että jalka olisi parantunut. Kalervo muistaa myös edelleen, että setä sai sairaala-aikana jonkinlaista sädehoitoa. Koska Kalervo oli tuohon aikaan teini-ikäinen, hänen saamansa tieto on toisen käden tietoa hänen isältään, eikä se, mitä lääkärit Väinölle itselleen sanoivat, ole tiedossa.

Ilman sairaalan tietoja ei sitä mitä todella tapahtui voida täysin tietää, mutta voidaan kyllä tehdä arvaus tapahtumista. 1960-luvun alkupuolella sädehoito oli käytettävissä ja on mahdollista, että lääkärit yrittivät käsitellä kasvainta, vaikkakin hyvin myöhään sairauden edistymiseen nähden. Kalervo muistaa, ettei murtuma koskaan parantunut. Siihen syynä voi olla osteoporoosi, yhtä hyvin vaikeus löytää tarpeeksi suuria korjaustarvikkeita. Potilaalla, joka sairastaa sokeritautia, parantumaton murtuma on myös riski saada luutulehdus. Luutulehduksesta eivät kaikki tuohon aikaan selvinneet. Lopuksi on mahdollista, että Väinö kärsi kortisoonin ja kilpirauhashormoonin puutteesta, jotka korjaamattomina tekevät parantumisen mahdottomaksi.



           James Sperberin (M.D.) alkuperäistekstistä kääntänyt Kalervo Myllyrinne.